TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY ( LUPUS ERYTHEMATOSUS SYSTEMICUS - SLE )
Najpoważniejsza z wszystkich chorób autoimmunologicznych, na szczęście występuje bardzo rzadko u psów. Nazywana jest "wielkim imitatorem", gdyż naśladuje objawy wileu innych chorób, głównie autoagresywnych, ale nie tylko. Rozpoznanie jej jest dużym wyzwaniem dla lekarzy.
W toczniu układowym dochodzi do rozregulowania mechanizmów nadzorujących tolerancję immunologiczną. Przeciwciała uszkadzają rozmaite tkanki i narządy, wywołując różne objawy kliniczne.
Niewiele wiadomo o przyczynach powstawania tej choroby. Jako czynnik indukujący powstanie tej choroby u ludzi wymieniana jest borelioza, jednak u psów takie powiązanie zdaje sie nie wystepować. Sugeruje się że u psów rozwój tocznia ma związek z retrowirusem typu c, nie zostało to jednak udowodnione. Bierze się również pod uwagę tło genetyczne, zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybiczne, pasożytnicze i ekspozycje na światlo sloneczne. SLE może pojawić sie takży przy nowotworach, oraz po stosowaniu niektórych laków, jak np. sulfonamiy, leki przeciw drgawkowe (fenytoina), izoniazyd, prokainamid, oraz leki antykoncepcyjne.
Predysponowane rasy to owczarki niemieckie, szetlandzkie, szkockie, staroangielskie, beagle, charty, dobermany, setery irlandzkie oraz pudle. Brak predyspoycji płciowych i wiekowych, choć większość zachorowań następuje w wieku 4-7 lat.
OBJAWY
Charakterystyczne dla tej odmiany tocznia jest występowanie przeciwciał przeciwko antygenom jąder komórkowych (ANA - antinucler antibodies). Choć wystepują one również w innych chorobach autoimmunologicznych, a nawet u zdrowych psów, w toczniu układowym ich bardzo wysoką ilość stwierdzono we wszystkich przypadkach tej choroby. Przeciwciała, reagując z uwolnionymi z komórek antygenami ANA, tworzą kompleksy które wychwytywane są w kłębuszkach nerwowych, co prowadzi do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek. Z tego powodu, w toczniu ukladowym zawsze występuje białkomocz. Kompleksy immunologiczne osadzają się też w naczyniach błony maziowej, prowadząc do zapalenie stawów. Powodują też uszkodzenia skóry, przede wszystkim w okolicach narażonych na działanie promieni słonecznych. Powstaje także wiele innych autoprzeciwciał, prowadząc do rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej, zaburzeń krzepnięcia krwi i wielu innych. Zwykle u psów z toczniem układowym występuje gorączka, apatia, brak łaknienia, zapalenie wielostawowe, niedokrwistość, zapalenie skóry i niewydolnośc nerek. Obraz kliniczny poszczególnych przypadków może byc jednak różny.
Do zdiagnozowania tocznia ukladowego, podzielono objawy chorobowe na 2 grupy:
Objawy "duże" |
Objawy "małe" |
- zapalenie stawów -zapalenie wielomięśniowe -zapalenie skóry o charakterze pęcherzowym -białkomocz -niedokrwistość autoimmunohemolityczna -trombocytopenia -neutropenia (leukopenia) |
-gorączka -owrzodzenia jamy ustnej -zapalenie opłucnej -zapalenie mięśnia sercowego -powiększenie węzłów chłonnych -drgawki -otępienie |
DIAGNOZA
Objawy tocznia układowego mogą sugerować istnienie wielu innych chorób, dlatego do jego rozpoznania konieczne jest wystepowanie:
1. Dwóch objawów dużych i obecności przeciwciał przeciwko antygenom jąder komórkowych (ANA), lub
2. Jednego objawu dużego, dwóch małych i obecności przeciwciał przeciwko antygenom jąder komórkowych.
3. Nie można wykluczyć tocznia przy wystepowaniu jednego dużego objawu i obecności przeciwciał przeciwko antygenom jąder komórkowych, lub dwóch dużych objawów przy braku ANA.
Zaburzenia hematologiczne, szczególnie niedokrwistość z dodatnim wynikiem testu Coombsa, kulawizna obejmująca coraz to inne kończyny, gorączka, zmiany skórne oraz białkomocz, zawsze wymagają wykonania badań w kierunku tocznia ukladowego.
Zapalenie wielomięśniowe i wielostawowe, oraz kłębuszkowe zapalenie nerek mogą także występować jako choroby samoistne.
Trombocytopenie mogą mieć tło zarówno autoimmunologiczne, jak i towarzyszyć nowotworom, zespołom mielodysplastycznym (MDS), jak i inwazji Babesia canis. Neutropenia z kolei może wynikać z aplazji szpiku kostnego (np. po podaniu antykoncepcji - estrogenów, cefalosporyn, chloramfenikolu) lub z zapalenia.
LECZENIE
Leczenie jest w miarę skuteczne przy szybkim postawieniu diagnozy. Statystycznie 40% psów umiera w ciągu roku od postawienia diagnozy.
Postępowanie lecznicze:
1. Leczenie choroby podstawowej
2. Prednizolon lub prednizon w dawce immunosupresyjnej - 2,2 mg/kg co 24 godziny. Jesli nie ma poprawy po 10 dniach dolącza się azatioprynę i wit. E.
3. Azatiopryna 2 mg/kg co 24 godziny.
4. Cyklofosfamid
2,2 mg/kg co 24 godziny przez 4 kolejne dni
5. Cyklosporyna 5 mg/kg co 1 godzin (sama lub w połączeniu z glikokortkosteroidami)
6. Immunoglobiny ludzkie - wysokie dawki mogą zahamować proces autoagresji
7. Tetracyklina i kwas nikotynowy przy zmianach skórnych
8. Aspiryna 5 mg/kg przy zapaleniu stawów.
W trakcie leczenia najlepiej monitorować poziom ANA - obniżanie świadczy o cofaniu sę choroby.
Zestawienie leków w postępowanu z toczniem ukladowym wziete z art. dr Janiny Łukaszewskiej, MW vol.14, nr 100'2005.
PROGNOZA
Prognoza jest nieprzewidywalna i uzależniona od tego, ktore narządy zostały zaatakowane. Jeśli terapia przyniesie poprawę, to objawy ustępują na kilka miesięcy, najwyżej na rok. Zazwyczaj następuje powót choroby po pewnym okresie czasu.
HODOWLA
Wykazano, że do zachorowania presdysponowane sa psy z pewnym allelem układu zgodności tkankowej (DLA A7). Ponieważ kompleks zgodności tkankowej (MHC) dziedziczony jest w całości (na potomstwo przechodzi cały komplet tych genów od jednego rodzica, a nie losowo od obu rodziców), z hodowli powinny być wyłączone nie tylko osobniki chore, ale również ich rodzeństwo i rodzice.
Źródła i linki:
Provet Healthcare: Systemic Lupus Erythematosus
LIDA: Systemic Lupus Erythematosus
Vetinfo: Lupus in Dogs, Mike Richards, DVM
SLE, Kathleen R Hutton, DVM
Systemic Lupus Erythematosus, Jessica Schepler
Lupus, Mike Richards, DVM
Lupus Erythematosus
PetPlace.com: SLE
Lupus Erythematosus
Linki ze zdjęciami:
Autoimmun bedingte Hauterkrankungen bei Hund und Katze
VIN: Autoimmune Skin Disorders, SLE
Przypadki SLE :
Chinook, Kim and Pat Murphy
ONYCHODYSTROFIA TOCZNIOWA (Symetrical Lupoid Onychodystrophy - SLO)
SLO jest chorobą podobną do tocznia, atakującą łapy. Objawy są podobne do objawów towarzyszących toczniowi układowemu czy krążkowemu, ale ograniczają się tylko do łap. Liczba przypadków jest zbyt mała, aby móc coś powiedzieć o predyspozycjach wiekowych czy płciowych. Chore zwierzęta są zarówno psami rasowymi jak i mieszańcami.
OBJAWY
Główne objawy to utrata paznokci w łapach. Inne to: oddzielanie się pazurów od poduszek, cofnięcie poduszek, infekcje wtórne, pękanie i dzielenie się pazurów, ból, utykanie, skręcenie pazurów.
DIAGNOZA
Diagnozę stawia się w oparciu o biopsję pazurków. Jeśli zaatakowana jest większość pazurów przy braku problemów skórnych, to z dużym prawdopodobieństwem jest to SLO.
Różnicowe diagnozy:
. grzybica
. infekcja bakteryjna
. atopia
LECZENIE
Leczenie opiera się na podawaniu kwasów tłuszczowych oraz antybiotyków (głównie tetracykliny i niacinamid).
Usunięcie pazurów gdy zaczynają pękać lub odpadać, może zmniejszyć ból psa, choć nie jest konieczne.
Odrastające pazurki są zazwyczaj krótsze, bardziej miękkie, pozbawione pigmentu.
PROGNOZA
Nawet jeśli choroba jest w reemisji, suplementacja jest konieczna do końca życia zwierzęcia, aby zapobiec jej nawrotom.
HODOWLA
Chore psy i ich bliscy krewni nie powinni być używani do hodowli, mimo że model dziedziczenia tej choroby nie jest jeszcze poznany.
Źródła i linki:
Grassmere Animal Hospital: SLO
SLO, Andrea J Chee
Symmetrical Lupoid Onychodystrophy in Dogs
Nail Survey, conducted in the winter of 2003 by BeaCon (a Word-document)
A Shetland sheepdog with crusty, deformed toenails
SLO, Shiloh Shepherd Dog Club of America
AVSARC newsletter 6/2003: SLO
Claw Diseases in Dogs and Cats, Didier-Noël Carlotti
Nail Conditions