Występowanie DS jest uwarunkowane genetycznie i dotyczy ok. 5% szczeniąt. Tak jak inne dziedziczne choroby, jest spowodowany mutacją jednego lub więcej genów. Nawet jeśli schorzenie nie wystąpi u potomstwa, może być ono nosicielem zmutowanego genu i może przekazać go nastepnym pokoleniom.

Osobniki z wykrytym DS nie powinny być używane do hodowli!

DS. jest cienkim kanałem który "zakotwicza" skórę do kręgosłupa lub mięśni. Umiejscawia się na środkowej linii grzbietu, od szczytu głowy po ogon.
Najczęściej występuje w rejonie szyjnym, najrzadziej na ogonie. DS formuje się już w okresie prenatalnym, kiedy kształtowany jest rdzeń kręgowy z określonej części zawiązka skóry. Nie odłącza się ona od kręgów i tak tworzy się tunel. Zawiera on cząstki włosów i gruczoły potowe i stanowi połączenie zewnętrznej skóry z rdzeniem kręgowym. W ten powstaje ryzyko infekcji. Jedynym środkiem zaradczym jest zabieg operacyjny.