Ta grupa chorób obejmuje wszystkie pęcherzyce i pemfigoid pęcherzowy. Jak sugeruje nazwa, objawy tych chorób to pęcherze i krosty na skórze, powstające w wyniku wytwarzania autoprzeciwciał przeciwko cząstkom komórek skóry. Przeciwciała łącząc się z antygenami powodują rozerwanie połączeń pomiędzy różnymi warstwami naskórka. Choroby te obserwuje się najczęściej u psów w wieku 3-5 lata, uważa się, że są one dziedziczne, jednak mechanizm ich przekazywania nie został jeszcze poznany.
Pęcherzyca Liściasta »
Pęcherzyca Rumieniowata »
Pęcherzyca Zwykła »
Pęcharzyca Bujająca »
oraz
Pemfigoid Pęcherzowy »
Najbardziej rozpowszechniona choroba autoimmunologiczna skóry, oraz najbardziej rozpowszechniona odmiana pęcherzyc. Nie występują w niej predyspozycje płciowe lub wiekowe, choć większość przypadków obserwuje się w wieku 3-5 lat. Predysponowane rasy to : akita, doberman, chow-chow, jamnik, border collie, nowofunland, szpic fiński i labrador retriver, ale choroba występuje także u innych ras.
OBJAWY
Pierwszym objawem jest pojawienie się krost, a następnie strupów. Zmiany pojawiają się zazwyczaj na części twarzowej i uszach, następnie na stopach w okolicach wałów pazurowych i opuszek (tzw. twarda łapa). Kolejne zmiany rozwijają sie w pachwinach. Nie stwierdza sie sezonowości czy wplywu środowiska na rozwój choroby.
Wczesnymi zmianani sa rómieniowate plamy, przechodzące w krosty i strupy, nie ma fazy pęcherzy. Strupy są suche, żółte do brązowych, występują łuski, wyłysienia i nadżerki. Często obserwuje sie też tzw. objaw Nikolskiego - w skutek rozluźnienia połączeń pomiedzy warstwami skóry, dochodzi do spełzania naskórka w skutek pocierania palcem. Dość rzadko stwierdza sie zmiany w jamie ustnej. U niektórych psów zmiany ograniczają sie tylko do opuszek łap, wtedy objaem może być kulawizna. Dość często występuje depigmentacja płytki nosowej, obserwuje sie także świąd i ból. Objawami towarzyszącymi są wtórne zakażenia bakteryjne i grzybiczne, powiększone węzły chłonne, gorączka, brak apetytu, letargiczność.
Typowe obszary występowania zmian:
. Płytka nosowa - zazwyczaj na obszarze przejściowym z "normalną" skórą
. Małżowina uszna - zazwyczaj na końcach uszów
. Poduszki łap
. Pachwiny
Mniej typowo inne części ciała.
DIAGNOZA
Pęcherzycę liściastą diagnozuje się poprzez wykonanie biopsji skóry, najlepiej z obszaru zajętego zmianami. Pierwszym badaniem powinna być cytologia zawartości krost, można nim wykluczyć inne choroby w których występują pęcherze. Ostateczne rozpoznanie oparte jest wywiadzie, badaniu klinicznym, biopsji, badaniach immunofluorescencyjnych i immunohistopatologicznych. Test ANA jest negatywny.
Różnorodne diagnozy
Ponieważ objawy pęcherzycy są podobne do innych schorzeń, zdarza się że jest błędnie zdiagnozowana, jako:
. Bakteryjne zapalenie mieszków włosowych
. Nużyca
. Choroby łojotokowe
. Toczeń układowy i Toczeń rumieniowaty
. Pęcherzyca rumieniowata
. Zapalenie skórno-mięśniowe
. Dermatofitoza
. Dermatofiloza
LECZENIE
Leczenie Pęcherzycy liściastej może być dość frustrujące, a pacjent zazwyczaj wymaga terapii do końa zycia.
Jeśli obecna jest wtórna infekcja bakteryjna, powinna być potraktowana antybiotykiem. Zazwyczaj do leczenia samej pęcherzycy używane są steroidy, przy zaawansowanym stanie stosuje sie prednizon, aby osłabić reakcje układu immunologicznego. Dodatkowo moga być użyte inne leki immunosupresyjne.
Dawka indukcyjna powinna być utrzymana aż do zaniku strupów, a nastepnie zmniejszona o połowę przez zastosowanie terapii naprzemiennej. Podawanie samego steroidu nie działa w 50% przypadków. Najczęstrzą kombinacją są steroidy z azatiopryną.
PROGNOZA
Prognoza jest optymistyczna głównie dla przypadków wcześnie zdiagnozowanych i lekkich. Wiele przypadków tej choroby jest bardzo trudnych do kontrolowania, z powodu licznych skutków ubocznych stosowanego leczenia. Samo leczenie w zasadzie trwa przez całe życie psa, z przerwami w okresach remisji choroby.
HODOWLA
Chore psy i ich bliscy krewni nie powinni być używani do hodowli, mimo że model dziedziczenia tej choroby nie jest jeszcze poznany.
Źródła i linki:
Vetinfo4dogs: Pemphigus
Pemphigus
Linki ze zdjęciami:
Diagnosis in Dermatology, Pemphigus Foliaceus
Pemphigus Foliaceus, Dr Med.Vet. Christine Löwestein
Akita Club: Pemphigus Foliaceus
The Merck Veterinary Manual: Pemphigus Foliaceus
ACVD: Pemphigus Foliaceus, before - after
VET-UY: Pemphigus Folicaus (paw)
Balgownie Veterinary Hospital: Pemphigus Foliaceus (cat)
DVM: Uncovering immune-mediated, autoimmune skin diseases, Karen Kuhl DVM
College of Veterinary Medicine: Dermatology, Pemphigus Foliaceus
College of Veterinary Medicine: Dermatology, Pemphigus Foliaceus 2
Autoimmun bedingte Hauterkrankungen bei Hund und Katze, Pemphigus Foliaceus, Vulgaris
